IgG subklasse defekt

Ved IgG subklassedefekt mangler pasienten en eller to av de fire subklassene av IgG (IgG1, IgG2, IgG3 eller IgG4). Hver IgG subklasse har sin rolle i immunforsvaret. IgG1- og IgG3-antistoffene dannes som respons på proteiner fra smittestoffene. IgG2-antistoffene er rettet mot kapselen som enkelte bakterier er kledt med. Antistoffene av visse subklasser virker sammen med komplementsystemet. På grunn av dette gir mangel på ulike IgG subklasser økt risiko for infeksjoner.

Tilbakevendende ørebetennelser, bihulebetennelser, bronkitter og lungebetennelser forekommer oftest. Personer med IgG subklassemangel får vanligvis ikke så alvorlige infeksjoner som ved hyper IgM syndrom, kjønnsbundet agammaglobulinemi og CVID.

Både menn og kvinner kan få sykdommen. Hos noen starter infeksjonene i andre leveår, andre får først påfallende hyppige infeksjoner senere i livet. Hos mange gir ikke uregelmessigheter i subklassekonsentrasjonene symptomer i det hele tatt. Den største delen av IgG i blodet tilhører subklassen IgG1. Ved mangel på IgG1 har en som regel redusert total mengde IgG og tilhører da gruppen CVID eller hypogammaglobulinemi. Ved mangel på de andre subklassene av IgG er ofte total mengde IgG normal, selv om en mangler deler av det normale utvalget av antistoffer.

Produksjonen av IgG2 kommer senere i gang enn IgG1 og IgG3, og først ved 10 års alder oppnås samme mengde som hos voksne. En isolert IgG4-mangel tillegges lite vekt i forhold til immunsvikt, men kombinasjonen IgG2-mangel og IgG4-mangel er vanlig i forbindelse med antistoffsvikt.

Årsak og forekomst

Det er en mulig sammenheng mellom IgG subklassedefekter og CVID. I 2001 var det registrert ca. 20 personer med IgG subklassemangel i Norge. Sannsynligvis er det mange flere som ikke er oppdaget og derfor ikke har fått diagnosen.

Behandling

IgG subklassemangel behandles med antibiotika ved infeksjoner. Forebyggende antibiotika er lite brukt. Tilførsel av immunglobulin vurderes der antistoffmangelen gir svært alvorlig sykdom. Grundig vurdering av spesialister er påkrevet.

Merknad: Denne siden inneholder generell medisinsk informasjon som ikke kan brukes i ethvert enkelt tilfelle. Medisinsk kunnskap og praksis kan endre seg raskt. Derfor bør denne siden ikke brukes som en erstatning for profesjonell medisinsk hjelp.