Selektiv IgA-mangel

Selektiv IgA-mangel er den vanligste immunoglobulinavviket. Det kan være forårsaket av en mutasjon i et spesifikt gen (primær immunsvikt) eller av et medikament (sekundær immunsvikt). Hvordan genmutasjonen er arvet er ukjent, men å ha et familiemedlem med selektiv IgA-mangel øker risikoen med omtrent 50 ganger

Symptomer

De fleste med selektiv IgA-mangel har få eller ingen symptomer. Andre kan utvikle kroniske lungeinfeksjoner, bihulebetennelse, allergier, astma, nesepolypper, kronisk diaré eller, i sjeldne tilfeller, autoimmune lidelser, som systemisk lupus erythematosus (lupus) eller inflammatorisk tarmsykdom (som vanligvis forårsaker gastrointestinale symptomer som ofte gjentar seg eller som kan være seriøs). Noen få mennesker utvikler vanlig variabel immunsvikt (CVID) over tid.

Noen mennesker med selektiv IgA-mangel produserer antistoffer mot IgA, så hvis de eksponeres for IgA i blodoverføringer eller immunglobulin (antistoffer hentet fra blodet til personer med normalt immunsystem). I sjeldne tilfeller utløser antistoffer mot IgA en alvorlig allergisk (anafylaktisk) reaksjon neste gang slike personer får blodoverføring eller immunglobulin.

Noen mennesker blir friske ifra selektiv IgA-mangel spontant. Levetiden er vanligvis upåvirket. Hvis en autoimmun lidelse eller en annen immunforstyrrelse (som vanlig variabel immunsvikt, CVID) utvikler seg, kan levetiden forkortes.

Diagnostikk

Leger kan begynne å mistenke selektiv IgA-mangel hos de som har tilbakevendende infeksjoner, pasienter med gastrointestinale symptomer som kan skyldes inflammatorisk tarmsykdom og når familiemedlemmer som har selektiv IgA-mangel, vanlig variabel immunsvikt eller en autoimmun lidelse. Videre så tas det ofte blodprøver for å måle immunglobulinnivåer.

I tillegg så kan man supplere diagnostikken med å se på antistoffresponsen til vaksiner. Blodprøver for å måle immunglobulinnivåer før og etter vaksinasjoner. Normalt reagerer kroppens immunsystem på en vaksine ved å produsere flere forskjellige stoffer inkludert antistoffer og mobilisere hvite blodceller som gjenkjenner og/eller angriper de spesifikke bakteriene eller viruset som er representert i vaksinen. Når folk som har blitt vaksinert blir eksponert for den spesifikke bakterien eller viruset, produserer immunsystemet automatisk disse antistoffene og tar andre tiltak for å forhindre eller redusere sykdom. Personer med selektiv IgA-mangel produserer ikke antistoffer som respons på visse typer vaksiner. Leger måler IgA-antistoff (immunoglobulin) nivåer før og etter vaksinasjoner. Manglende økning i IgA etter vaksinasjon bidrar til å stille diagnosen selektiv IgA-mangel.

Behandling

I de fleste tilfeller er det ikke nødvendig med behandling av selektiv IgA-mangel nødvendig.

Antibiotika gis til personer som har en infeksjon. Hvis lidelsen er alvorlig, gis antibiotika på forhånd (profylaktisk) for å hindre at infeksjoner utvikler seg.

Personer som har hatt en anafylaktisk reaksjon på en blodoverføring eller immunglobulin bør bære et medisinsk identifikasjonsarmbånd eller merke for å varsle leger om å ta forholdsregler mot slike reaksjoner.